性早熟的病因病症与诊断

2008-10-04 39健康网 | 性早熟腋毛假性

　　阴毛早现是指女孩在8岁以前和男孩在9岁以前出现阴毛；肾上腺功能早现是指女孩在8岁以前和男孩在9岁以前出现阴毛和腋毛；乳房早发育是指女孩在8岁以前乳房开始发育。这些情况可能是性早熟的预兆，但单纯性阴毛早现，肾上腺功能早现，乳房早发育也可能单独出现而没有进一步的发展。当这些情况出现而青春期未发动则可能是良性的。必须对所有这些情况进行随访，尤其是需要评价青春期发育的进程。

　　病因学和发病率

　　对大多数4岁以上女孩的真性性早熟，还不能确定特异的原因，但在4岁以下的真性性早熟女孩中常发现有中枢神经系统的损害。相反，60%的男性病例有确定的潜在的疾病。两性的器质性因素包括颅内肿瘤，特别是下丘脑的损伤(错构瘤，罕见的颅咽管瘤)，神经纤维瘤以及几种罕见的疾病。真性性早熟的发病率女性比男性高2~5倍。

　　症状，体征和诊断

　　在真性性早熟和假性性早熟二者中，男孩出现胡须，腋毛和阴毛，阴茎生长，男子气增加。女孩乳房发育，出现腋毛和阴毛。女孩中真性性早熟者出现初潮更常见，但假性性早熟者也会出现初潮(例如McCune-Albright综合征)。在两性中可能还会出现体味痤疮以及行为的改变。两性的身高最初快速增长，但由于骨骺早闭致成人期身材矮小。真性性早熟中睾丸和卵巢增大，但假性性早熟中不出现。然而卵巢囊肿可能在McCune-Albright综合征的某些病例中出现或与散发的月经有关。

　　实验室检查根据详细的病史和体格检查后的临床评定进行。可以测定以下产物的水平：β-人绒毛膜促性腺激素，血清雌二醇，睾酮，硫酸脱氢表雄酮，17-羟孕酮，黄体激素(LH)，卵泡刺激素(FSH)，泌乳刺激素。影像学检查包括左手和手腕X线摄片检查骨龄，超声检查骨盆和肾上腺，脑部的MRI或CT检查。对没有肿瘤或其他明显的引起早期发育原因的男孩和女孩，通过确定对外源性促性腺激素释放激素(GnRH，也被称为黄体激素释放激素)对青春期前的促性腺激素反应，可以证实有促性腺激素非依赖的性早熟。在诊断原发性性早熟以前，为排除中枢神经系统的损伤有必要进行GnRH刺激青春期反应的实验。

　　治疗

　　真性性早熟，可以给以下药物以抑制垂体-促性腺激素(LH或FSH)的分泌直到正常的青春期发育开始时：一种GnRH竞争剂(一种GnRH的类似物)---例如醋酸histrelin，剂量10μg/(kg。d)，皮下注射；或醋酸nafare-lin1600μg/(kg。d)，每12小时鼻内给药；或每4周1次，醋酸leuprolide每次0。2~0。3mg/kg(最小7。5mg)肌内注射。必须检测患者对药物的反应并以此修改药物剂量。

　　促性腺激素非依赖性性早熟(男孩的睾丸中毒症和McCune-Albright综合征)，雄激素拮抗剂(例如安体舒通或去乙酰环丙氯地孕酮)可改善过量雄激素的效应。抗真菌药物康那唑酮可降低睾丸中毒症男孩的睾酮。睾丸内酯，一种芳香酶抑制剂，可降低血清雌二醇并有效治疗McCune-Albright综合征。

　　青少年体格生长包括躯体和性的成熟。发育开始的年龄和速度每个人是不同的，而且受到遗传和环境因素的影响。可能是由于营养，健康状况，居住条件的改善，现在成熟的开始比一个世纪以前已提前。例如，在美国从1850-1950年，初潮的年龄每十年降低2个月，但现在已达到平衡。

　　躯体的生长在男性和女性中包括达到成人的身高和体重，肌肉骨骼的生长，除了淋巴腺缩小外所有器官的增大以及脑的重量在青春期达到最大值。男孩的生长爆发出现在13~15岁左右，高峰期的生长速度预期达到每年10。16cm。女孩的生长爆发大约开始于11岁，高峰期的生长可以达到每年9cm，绝大多数在13岁半时完成。由于男孩的生长期长，因此当生长结束时男孩一般比女孩更重，更高。18岁时，99%的生长已经完成，此后男孩还可以长高2cm女孩则更少。青少年的发育可以有早有晚，但都能达到同样的高度。

　　性成熟在两性中普遍的以确定的顺序进行。男性，性变化开始于阴囊，睾丸的生长，随之阴茎变长以及精囊和前列腺的生长。接着，阴毛开始出现。腋毛和胡须在阴毛生长2年后出现。体重的快速增加通常在睾丸开始生长后1年出现。第一次射精的平均年龄(美国在12岁半到14岁之间)受心理，文化，生物因素的影响。第一次射精一年后阴茎快速生长。在青春早期的男孩中，单侧或双侧男子女性化乳房是常见的，通常在一年内消失。

　　在大多数女性中，乳房萌芽是性成熟最早见到的信号，紧接着开始生长的爆发。不久阴毛和腋毛出现。初潮出现在乳房开始发育2~2年半后，而且此时生长已达到高峰高度的增长变缓。用Tanner方法可以详细描述乳房发育和阴毛生长的各个阶段。如果正常的性变化顺序被打乱，可能有生长异常，应考虑病理原因。

　　性成熟延迟

　　男孩，13岁半时没有睾丸的增大，或15岁时没有阴毛，或生殖器生长从开始至5年后还没有完成是性发育延迟的表现。女孩，13岁时没有乳房发育，或14岁时没有阴毛，或从乳房发育开始至5年后没有初潮是性发育延迟的表现。在两性中，有身材矮小也提示有性发育延迟。

　　性早熟

　　女孩8岁或男孩9岁以前开始的性成熟。真性性早熟是下丘脑-垂体轴激活后随之发生的性腺的增大和成熟，第二性征的发育以及精子发生和卵子发生。

　　假性性早熟，正好相反，第二性征的发育是由于循环中高水平的雄激素或雌激素，这些激素可以由性腺或肾上腺分泌，但没有下丘脑-垂体轴的激活。男孩，引起假性性早熟的有促性腺激素分泌性肿瘤，如肝胚胎瘤和罕见的松果体瘤；睾丸肿瘤；酶缺陷；睾丸中毒症。女孩，引起的原因有卵巢囊泡，肾上腺酶缺陷以及罕见的女性肾上腺肿瘤。

　　睾丸中毒症是一种少见的引起男孩促性腺激素非依赖性，家族性男性性早熟的疾病。在这种综合征中，配子形成和类固醇生成二者不受促性腺激素分泌增加的刺激。

　　McCune-Albright综合征有典型的一组三种症状，假性性早熟，相关的多发性骨纤维发育不良以及咖啡奶油斑。一般下丘脑-垂体仍处于青春期前，伴有与性成熟一致的卵巢囊肿。

　　在大多数病例中，应排除产生激素的肿瘤，尤其是女孩的粒层细胞肿瘤。然而，有双侧卵巢复发的病例必须长期随访。对各种引起男性假性性早熟的肿瘤也可以选择手术切除。然而，这些肿瘤中有些是浸润恶性的而且相应死亡率高。

　　特发性脊柱侧凸

　　一种脊柱结构性的侧弯。60%~80%的病例发生在女孩中。10~16岁儿童中有2%~3%可察觉到脊柱侧凸。当一侧肩胛似乎比另一侧高时，或衣服不能拉直时可能会首次怀疑到有脊柱侧凸，但更多的是在体格检查中查出的。最早的主述可能是长时间坐或站后腰部无力。随后是紧张区域的背部肌肉性疼痛，例如腰骶角。疼痛在青春期的特发性脊柱侧凸中不常见，因此需要进一步的检查。

　　当青少年向前弯时，脊柱的弯曲更显著。大多数弯曲是在胸部向右凸而腰部向左凸，这样右肩就比左肩高。一侧髋部比另一侧明显。X线检查应包括患者直立时脊柱的前后位和侧位的摄片。

　　并发症与弯曲类型有关：弯曲越大，骨骼成熟后疾病继续进展的可能性越大。预后取决于弯曲的部位，严重度，症状出现的年龄。只有10%以下的病例需要积极的治疗。

　　应及时由整形外科医生治疗，治疗包括预防进一步的变形(例如，脊柱石膏模型或Mliwaukee支撑带)或外科手术矫正变形。脊柱侧凸及其治疗可能涉及青春期的自我形象；穿支撑带可引起难为情。对脊柱侧凸青少年，初级保健医生的主要作用是，与矫形外科医生合作，包括诊断以及商讨治疗的选择和调整。

　　股骨骺滑脱

　　股骨骨骺处股骨颈向上向前活动。

　　这种疾病常常发生在超重的青少年中，尤其是男孩。原因不明但可能与生长激素的作用和雌激素刺激骨骺板增厚有关。发病通常是隐匿性的，症状与滑移的阶段有关。最初，可能有髋关节僵硬，休息后好转，随之出现跛行，然后是髋关节疼痛，沿大腿前内侧放射到膝盖。许多患者单独出现膝盖疼痛，而真正的髋关节病理直到滑脱更严重时才被发现。髋关节检查早期可能无痛或活动受限。在后阶段，受累髋关节可能有运动时疼痛，伴有弯曲，外展，内旋受限；没有特殊表现的膝盖疼痛；以及跛行。患侧大腿极度外旋。如果危及局部的供血，可能会发生骨骺的无血性坏死和萎缩。

　　由于晚期的治疗更困难，早期诊断是至关重要的。应该拍摄前后位和"蛙腿"状侧面的髋关节X线片。受累髋关节的X线片显示有增宽的骨骺线或股骨头位置向后，向下的移动。

　　整形外科医生诊治对确定诊断和评估是否需要整形手术是十分重要的。股骨头骨骺的滑动通常是进行性的并需要在确诊后外科治疗。

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《性早熟的病因病症与诊断》摘要：也可能单独出现而没有进一步的发展。当这些情况出现而青春期未发动则可能是良性的。必须对所有这些情况进行随访，尤其是需要评价青春期发育的进程。病因学和发病率对大多数4岁以上女孩的真性性早熟，还不能确定特异...

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